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来源:天空彩票2024-02-23 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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文物寄存办法惹争议 学者吁台北故宫应有使命感******

  中新网12月20日电 据台湾《中国时报》报道,“兰千山馆”文物因寄存合约期满,台北故宫以院区库房空间有限,倾向不再续约,引发争议。岛内多位学者19日在一场公听会呼吁,博物馆应以公共性为目的,机关的使命感应永存于心,即便是寄存,都应有相互信赖与尊重的过程。

台北故宫院长吴密察。图片来源:台湾《中国时报》 刘宗龙 摄

  台当局“立法院教育及文化委员会”19日举行“台北故宫博物院近来作为是否符合公共性?”公听会,就寄存办法的变革等问题,邀请学者专家进行讨论。

  台北故宫院长吴密察称台北故宫典藏的质量很丰富并不需要以私人寄存的方式来弥补典藏。

  吴密察说,台北故宫寄存办法的变革是为了“符合博物馆的公共性”,将以捐赠为前提的方式进行寄存,执行上分成两种方式:一是合约到期后即启动捐赠的审查程序;另一是在合约期满后确认寄存人同意捐赠,启动审查程序,若无捐赠意愿则由寄存人取回。

  台湾政策研究基金会教文体育组召集人陈学圣认为,吴密察的说明,让人不解为何历经8任院长都相安无事的制度如今却“崩坏”,寄存制度被院长视为只是沦为有钱人的仓储?

  还有多位学者均指出,博物馆应以公共性为目的,一旦做出决策,影响的不只一代人更是后代子孙参与或接近文化艺术的权利,即便是以捐赠为前提的寄存,都应有相互信赖与尊重的过程。

  东吴大学社会系副教授刘维公则提醒,以捐赠角度看,重要文物要求捐赠在实务上可行性非常低,一旦文物迁出,再拿回来或借展的成本会超乎想象。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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